Анализ крови на ви

Анализ крови на ви

Метод определения Иммунохимический (функциональный тест).

Исследуемый материал Плазма (цитрат)

Доступен выезд на дом

Исследование применяют в диагностике наследственного ангионевротического отека.

Ингибитор C1-эстеразы (С1-INH) – регуляторный белок, который действует как ингибитор многих сериновых протеаз, в том числе протеаз комплемента C1r и C1s, а также протеаз, участвующих в активации калликреина в калликреин-кининовой системе, фактора XIa, XIIa и плазмина в системе свертывания крови. Дефицит функции С1-ингибитора, связанный с количественной недостаточностью или сниженной активностью – один из наиболее частых врожденных дефектов системы комплемента. Он служит причиной наследственного ангионевротического отека, который проявляется повторными эпизодами сосудистого отека, захватывающего подслизистый слой дыхательных путей, пищеварительного тракта и подкожную клетчатку. Наиболее опасным является отек гортани. В большинстве случаев заболевание манифестирует в детстве, реже – во взрослом состоянии. 

Одной из причин, лежащих в основе этих нарушений при врожденном дефиците С1-INH, является неадекватная чрезмерная активация системы комплемента по классическому пути, который ведет к продукции анафилактических, хемотаксических и вазоактивных пептидов. Другая причина – увеличение сосудистой проницаемости под действием избытка брадикинина, который формируется в результате повышения уровня калликреина (в условиях дефицита ингибитора реакции преобразования прекалликреина в калликреин). 

Активность С1-ингибитора целесообразно определять одновременно с исследованием С3 и С4 факторов комплемента (см. тест № 193 С3 и С4 компоненты комплемента). Для наследственного ангионевротического отека характерен дефицит С1-INH и низкий уровень С4 (менее 30%).

Литература

  1. Аллергология и иммунология. Национальное руководство (краткое издание). - М.: Изд. «ГЭОТАР-Медиа». 2013:640. 
  2. Gomples M.M. et al. C1inhibitor deficiency: consensus document. Clinical and Experimental Immunology. 2005; 139:379-394. 
  3. Инструкции к набору реагентов.
Источник: www.invitro.ru
Читайте также
Вид:

Добавить комментарий